5 yaş altındaki çocukları etkiliyor! PFAPA sendromu nedir?

Özellikle 5 yaş altındaki çocuklarda görülen, nedeni tam olarak açıklanamayan PFAPA sendromunun, tekrarlayan ateş, ağız içinde lezyonlar, farenjit ve boyunda lenf bezlerinin büyümesiyle ortaya çıktığını belirten Dr. Öğr. Üyesi Öznur Yılmaz Gondal aileleri uyardı. Gondal, “Yapılan birkaç çalışmada, D vitamini eksikliğinin PFAPA sendromuyla ilişkili olabileceğini ortaya koymuştur” dedi.

Belli aralıklarla tekrarlayan ateş, ağız içinde aftöz lezyonlar, farenjit ve boyunda lenf bezlerinin büyümesi ile seyreden, özellikle 5 yaş altı çocuklarda görülen, nedeni tam olarak açıklanamamış periyodik ateş sendromu PFAPA ile ilgili bilgi veren Beykent Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Dr. Öğr. Üyesi Öznur Yılmaz Gondal, “Ortalama başlangıç yaşı 2,5 yaştır. Ateş, 3-5 gün sürebilir ve genellikle 38,5-39 santigrat derece arası seyreder. Aftlar her atakta görülmeyebilir. Bademcikler üzerinde iltihap odakları olabilir fakat boğazda A grubu beta-hemolitik streptokoklar izole edilemez. Birçok hasta, viral veya bakteriyel üst solunum yolu enfeksiyonu tanısı alarak tedavi edilir, bu yüzden PFAPA tanısı gecikebilir veya atlanabilir” diye konuştu.

“TANIYI KESİNLEŞTİRECEK SPESİFİK BİR TEST YOK”

PFAPA sendromunun rastlantısal bir hastalık olarak kabul edilmesine rağmen, bazı vakalarda aile hikayesi olması nedeniyle genetik faktörlerin de hastalığın oluşumunda rol oynayabileceğinin düşünüldüğünü ifade eden Gondal, “Tanı klinikle konur ama tekrarlayan ateş yapabilen diğer hastalıkları dışlamak gerekir. Tanıyı kesinleştirecek spesifik bir test yoktur. Ateşli dönemlerde beyaz kürelerde orta düzeyde bir artış ve C-reaktif proteinde (CRP) yükselme görülebilir. Atak geçtikten sonra laboratuvar testleri normale döner” sözleriyle hastalığın seyir şekline dair ipuçları verdi.

”KESİN TEDAVİSİ YOK”

Gondal, PFAPA tedavisinin şikayetleri azaltmaya yönelik olduğunu, spesifik tedavisi ve tekrarları önleyecek bir metot bulunmadığını belirterek sözlerine şu şekilde devam etti:

“Ateşin kontrol altına alınmasında en etkin yöntem ateşli dönemde kortizon uygulamasıdır. Birçok olgu kortizon tedavisine dramatik yanıt verir ve hızla düzelir. Tedavide bademciklerin cerrahi olarak çıkartılması tartışmalıdır. Hastalık uzun süredir biliniyor olmasına rağmen sebebi veya tetikleyen faktörler henüz aydınlatılamamıştır. Kortizona iyi cevap vermesi, bağışıklık sistemi kontrol mekanizmalarındaki bir bozukluk sonucu geliştiğini düşündürmektedir.”

“D VİTAMİNİ TAKVİYESİ KULLANILMASI ATEŞ SÜRESİNİ AZALTMIŞ”

Son zamanlarda D vitamininin kalsiyum metabolizmasındaki rolünün yanı sıra immünmodülatör yani bağışıklık sistemini düzenleyici etkisinin öneminin anlaşılmaya başlandığını belirten Gondal, sözlerini şöyle sonlandırdı:

“D vitamini eksikliğinin aynı zamanda bazı oto-immün nedenli romatizmal hastalıklar ve alerjiyle de ilişkili olabileceği öne sürülmüştür. Yapılan birkaç çalışmada, vitamin D eksikliğinin PFAPA sendromuyla ilişkili olabileceğine dair kanıtlar bulunmuştur; ortalama 7 ay boyunca D vitamini takviyesi kullanılmasının ateş süresini, şiddetini ve 1 yıl boyunca görülen atak sıklığını azalttığı saptanmıştır fakat bu ateşli dönemlerin PFAPA atağı mı yoksa diğer enfeksiyonlarla mı ilişkili olduğu netleştirilememiştir. Daha büyük hasta grubuyla yapılacak bilimsel çalışmalarla D vitamininin hastalığın oluşumundaki rolünün aydınlatılması gereklidir.”